六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊(guōruǐ) 通讯员 陈晨 60岁的刘先生近四个月来饱受(bǎoshòu)咳嗽、气喘的困扰，症状反复发作，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他一度怀疑自己患上(huànshàng)了肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸(hūxī)内科主任王睿为其(qí)进行电子气管镜检查，发现(fāxiàn)其气管中下段及双侧支气管的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节，最终病理确诊(quèzhěn)为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护团队合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟(jiūjìng)是什么？又(yòu)该如何应对呢？ 什么是气管支气管骨化症(zhèng)？ 气管(qìguǎn)支气管骨化症（TO）是一种以(yǐ)气道黏膜下异常骨化和软骨结节增生为特征的良性病变，最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低(jídī)，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁(suì)以上中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌(fèiái)。 TO病变仅累及气管和支气管的软骨(ruǎngǔ)部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁的平滑肌部分）不受影响。这是由于(yóuyú)异常增生的骨或(huò)软骨组织在(zài)黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏特异性，容易被忽视或(huò)误诊： 慢性咳嗽(késòu)、咳痰：最常见症状，易被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节增大，气道狭窄加重，活动(huódòng)后气促明显； 反复呼吸道(hūxīdào)感染：因气道分泌物排出不畅，易继发肺炎； 咯血：少数(shǎoshù)患者因结节表面黏膜破损出血； 罕见并发症：严重者可继发支气管(zhīqìguǎn)扩张或肺不张。 值得注意的是，约20%的患者(huànzhě)早期可能无症状，仅在体检或气管镜检查时偶然发现(fāxiàn)。 诊断(zhěnduàn)：气管镜是“金标准” （1）镜下可见气管和支气管(zhīqìguǎn)软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜光滑(guānghuá)，触之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核等病变鉴别(jiànbié)的关键。 （1）黏膜下(xià)发现骨化或软骨组织沉积即可确诊； （2）需排除(páichú)其他疾病（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可显示气管壁增厚或钙化，但敏感度(mǐngǎndù)不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳(bùjiā)或病情进展的患者，应尽早行气管镜检查，避免延误诊治(zhěnzhì)。 TO目前尚无特效药物，治疗原则以缓解症状(zhèngzhuàng)、改善通气为主： 对症处理，如止咳、化痰(huàtán)、抗感染； 内镜(nèijìng)下介入治疗：通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行气管(qìguǎn)成形术。 多数患者(huànzhě)预后良好，但需定期随访监测气道情况。 专家提醒：勿因“良性”而忽视(hūshì) 尽管TO属于良性病变，但其导致的(de)慢性气道狭窄可能(kěnéng)逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期咳嗽(késòu)不愈应警惕非感染性病因； 吸烟者若症状与慢性阻塞性肺病(fèibìng)不符，需进一步检查； 早诊断可避免不必要的(de)抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床上，许多患者因“久(jiǔ)咳不愈”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊(quèzhěn)过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病(bìng)诊断中的核心价值(jiàzhí)。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化治疗是关键。 小贴士：若您或家人出现不明原因咳嗽、气促，且常规治疗无效(wúxiào)，建议至呼吸(hūxī)专科完善检查，必要时接受气管镜评估，早发现、早干预才能守护呼吸健康(jiànkāng)。